静脉内平滑肌瘤 北京协和中心手术例数居全球之首

玛雅视讯下载

涉及右心的静脉平滑肌瘤极为罕见。全球报道的案例只有几百起。由北京协和医院心血管外科领导的多学科协作治疗小组治疗了近70名患者,使其成为世界上最大的单中心手术组。

自2002年第一次手术确诊并成功实施以来,由北京协和医院心血管外科领导的多学科团队通过大量临床实践形成了标准化的治疗模式。复杂性很简单,困难是常规的,并且不断探索创新的个性化手术。该方案可以真正实现疾病的诊断和治疗,并可以依法治愈。结果获得了北京协和医院2018年度医学研究成果奖三等奖。心脏外科副教授马国涛表示,在积累更多病例的基础上,探索隐藏在疾病背后的遗传密码。

静脉平滑肌瘤病是一种罕见的疾病,严重危害育龄妇女的健康,是子宫肌瘤(“子宫肌瘤”)的一种特殊变异。由于其临床和病理结果与子宫肌瘤相似,因此很难早期诊断。作为国家疑难诊断和治疗中心,北京协和医院已经诊断和治疗了200多名静脉平滑肌瘤患者。在诊断和治疗期间,发现尽管该疾病与子宫肌瘤具有相同的骨盆腔,但最大的区别在于其肿瘤。将沿着静脉血流生长,从宫腔静脉到髂静脉或卵巢静脉,进一步上升到下腔静脉,右心房,右心室,甚至最终扩散到肺动脉,一旦肿瘤血栓阻塞血流,它会导致猝死。

静脉平滑肌瘤病的临床治疗主要依靠手术治疗。由于肿瘤是雌激素依赖性的,肿瘤会迅速复发,第二次手术很困难,创伤和伤害也更大。诊断和治疗团队的妇科医生指出,手术治疗该疾病的关键步骤是去除分泌雌激素的卵巢。卵巢切除术后雌激素水平降低,可抑制肿瘤的持续生长和复发。由于静脉平滑肌瘤沿着血流传播,涉及多个器官,如心脏,大血管,肝脏,生殖系统和泌尿系统,手术需要相对成熟的多学科团队合作才能成功完成,并且挑战是巨大的。

在这方面,北京协和医院依托多学科协同诊疗的优势,形成了基于心脏外科,血管外科,妇产科等多学科协作的规范化诊疗模式。在苗琦心脏外科主任的领导下,多学科团队不断优化和创新手术方案,大大缩短手术时间,减少出血量和输血量,缩短ICU停留时间和平均住院日。

Concord团队治疗的患者术后无死亡或严重并发症,其中10多例为非体外循环手术,实现了手术方案的个性化。心脏手术已经提出了疾病的临床阶段和分类,并且可以针对疾病的不同阶段采取相应的手术计划。相关结果发表在学术期刊上,如Annals of Thoracic Surgery和European Journal of Cardio-Thoracic Surgery。康科德还首次发现一些静脉内平滑肌瘤有静脉跳跃。